آخـر مواضيع الملتقى

دعــــــاء

العودة  

ممكن مسااااعدة

قسم الأسئلة والإستشارات
موضوع مغلق
  #1  
قديم 05-22-2011, 11:04 PM
صحي جديد
 


الرحال123 will become famous soon enough


السلام عليكم ورحمة الله وبركاتة

اخواني الاعزاء اتمنى ان احصل على الاجابة الكافية عن مرض نيمان -بك a-b وهل يوجد علاج

لهذا المرض . وبعض المعلومات عن هذا المرض


ولك جزير الشكر
شارك
مشاركة في فيسبوك مشاركة في تويترمشاركة في قوقل بلص


من مواضيعي : الرحال123
  رقم المشاركة : [ 2 ]
قديم 05-22-2011, 11:10 PM
بروفيسور صحي
 

مـ ع ـاً لنضي الكون will become famous soon enough
افتراضي

وعليكم السلام ورحمة الله وبركاته

تفضل هذي المعلوماات ان شاء الله تنفعك

مرض نيمان-بيك (Niemann-Pick disease ):

هذا المرض هو في الحقيقة مجموعة من أمراض تتنتقل بالكروموسومات الصبغية الجسدية المتنحية، وسببها تراكم الدهن والكولسترول في الخلايا الكبدية، والطحال ونخاع العظم، والرئتين، وفي بعض الحالات في المخ. وتظهر هذه التراكمات على شكل أنسجة دائرية متكتلة داخل الخلايا أو على شكل أنسجة متوازية. وتظهر في هذا المرض بعض من الاضطرابات العصبية يمكن أن تشتمل على شلل في حركة العين، وتدهور حالة المخ، وصعوبة في البلع، وتلعثم في النطق، وفقدان التناسق في حركة العضلات، حساسية مفرطة اتجاه اللمس، ظهور غشاوة على قرنية العين، والطابع المميز لهذا المرض هو ظهور هالة حمراء تشبه حبة الكرز تنمو حول مركز شبكية العين لدى 50% من المرضى.

مرض نيمان-بيك مقسم حالياً إلى 4 فئات:
النوع A وهو الأكثر حدة في الطفولة المبكرة، فيبدو الطفل عادياً عند الولادة ولكن يبدأ المرض بالظهور بعد ذلك فتتضخم الكبد والطحال، وتتورم العقد اللمفاوية وتظهر عقد تحت الجلد فيما يسمى (Xanthemas)، وعند وصول الطفل للشهر السادس يصبح المخ متضرراً جداً، ومن الممكن أن يكون تضخم الطحال بعشرة أضعاف حجمه الطبيعي مما يؤدي إلى انفجاره وتمزقه. ويصبح هؤلاء الأطفال أضعف بمرور الوقت، مع فقد القدرة على الحركة تدريجياً، ويصابون بأنيميا، وهم عرضة لالتقاط العدوى بسهولة، ونادراً ما يعيشون بعد 18 شهراً من الولادة.
النوع B المسمى (juvenile onset)، ومن أعراضه المصاحبة تضخم الكبد والطحال خصوصاُ في سن المراهقة، وغالبية المرضى يصابون بالترنح، ومشاكل في الجهاز العصبي الطرفي، التهاب رئوي والذي يسوء مع مرور الوقت ولكن حالة المخ بشكل عام لا تتضرر.
مرضى هذا النوع من الممكن أي يبقوا على قيد الحياة لفترة طويلة نسبياً، ولكن قد يتطلب ذلك إعطائهم الأكسجين لمساعدة الرئتين المنهكة على التنفس.
وكلا هذين النوعين A & B ناتجين من تراكم المواد الدهنية المسماة Sphingomyelin بسبب حدوث نقص في أنزيم Sphingomyelinase.


أمراض نيمان-بيك تتضمن أيضاً شكلين آخرين يطلق عليهما C & D ومن الممكن ظهورهما بشكل مبكر، وتظهر أعراضهما في سن المراهقة، وهذه الأمراض لا يكون سببها نقص أنزيم الأسفنجومايليز لكن سببها هو الحاجة إلى بروتين يعرف بـ NPC1 & NPC2، وكنتيجة مماثلة تتراكم الدهون والكوليسترول بالخلايا العصبية مما يتسبب بتضررها. المرضى المصابين بهذين النوعين يصابون بتضخم معتدل للطحال والكبد فقط، قد يصاب المخ بضرر شامل مما قد يؤدي إلى عجز في القدرة على النظر للأعلى والأسفل، بالإضافة إلى صعوبة في المشي والإبتلاع، ومع التقدم في المرض يفقد المريض الرؤية والسمع، وبالنسبة لمرضى النوع D تظهر عليهم أعراض ومشاكل في الجهاز العصبي في مراحل متأخرة أكثر من أولائك المصابون بالنوع الآخر، وكذلك تفقد الأعصاب وظائفها مع تأخر الحالة المرضية. والغالبية العظمى من مرضى النوع D يتقاسمون خلفيات المرض مع أبائهم. ومتوسط الأعمار المتوقعة لمرضى كلا النوعين متفاوتة إلى حد كبير، فبعض المرضى يتوفون عند سن الطفولة بينما يصل الآخرون لسن البلوغ حيث تظهر عليهم أعراض أقل حدة.

العلاج:

لا يوجد علاج شافي حالياً لأمراض نيمان-بيك بشكل عام كما هو معروف لأمراض التمثيل الغذائي، إنما الأدوية المستخدمة تكون مساعدة ومسكنة للآلام فقط، وعادة ما يتوفى الأطفال بسبب التقاط العدوى جرّاء التلوث، أو فقدان الوظائف العصبية.
تم تطبيق زراعة نخاع العظم على القليل من مرضى النوع B، أما المرضى من نوع D&C فتتم معالجتهم بحمية قليلة الكولسترول، أو باستخدام دواء يعمل على خفض مستوى الكولسترول، وعلى الرغم من ذلك فلا يلاحظ أي تغيير في نسبة أيض الكولسترول ولا يتأثر مدى تقدم المرض.
من مواضيع : مـ ع ـاً لنضي الكون
مـ ع ـاً لنضي الكون غير متواجد حالياً  
موضوع مغلق

مواقع النشر (المفضلة)

الكلمات الدليلية (Tags)
ممكن, مسااااعدة


مواضيع مشابهه ننصح بقراتها
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
`~'*¤!||!¤*'~`((ممكن تكسب & ممكن تخسر ))`~'*¤!||!¤*'~` AzizJo2011 ملتقى ترفيه الأعضاء 17 02-23-2011 12:59 AM
ممكن تفيدوني باقرب وقت ممكن لاني جدا مستعجله اخصائيه اجتماعيه عاطله منتدى الهيئة السعودية للتخصصات الصحية 9 01-16-2011 02:18 PM
هل ممكن ؟ د-نانا ملتقى شؤون الموظفين 0 09-04-2010 09:40 PM
ممكن وليد العضيله ملتقى تبادل الخبرات 1 05-01-2009 12:44 AM
ممكن مسااااعدة ....... م.عبادي الغامدي قسم الأسئلة والإستشارات 3 04-09-2009 05:28 AM

أدوات الموضوع إبحث في الموضوع
إبحث في الموضوع:

البحث المتقدم
انواع عرض الموضوع

ضوابط المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

كود [IMG]متاحة
كود HTML معطلة
Pingbacks are متاحة



الساعة الآن 02:46 PM

ضع بريدك هنا لتصلك اخر المواضيع

ملاحظة مهمه :ستصل الى بريدك رسالة تفعيل بعد كتابة احرف التاكيد
يجب الاطلاع على البريد لاستكمال عملية الاشتراك


Powered by vBulletin® Version 3.8.9
.Copyright ©2000 - 2015, Jelsoft Enterprises Ltd
هذا الملتقى هو مجرد ملتقى لمنسوبي وزارة الصحة ولا يمثل الوزارة إطلاقا
وجميع المشاركات التي تطرح في الملتقى لا تعبر بالضرورة عن رأي إدارة الملتقى
ولكن تعبر عن رأي كاتبها فقط