آخـر مواضيع الملتقى

دعــــــاء

العودة  

أنيميا «الفول» مرض وراثي يصيب الذكور قد يُكتشف مصادفةً

ملتقى التوعية الصحية
موضوع مغلق
  #1  
قديم 01-25-2013, 03:04 PM
بروفيسور صحي
 


--حسن الحسني-- will become famous soon enough


حافظ على الحمية وأخبر الطبيب في حال كان طفلك مصاباً بهذا المرض قبل صرف العلاج

أنيميا «الفول» مرض وراثي يصيب الذكور قد يُكتشف مصادفةً

أنيميا «الفول» وراثي يصيب الذكور 121469058624.jpg
قد تظهر الاعراض حتى بتناول القليل من مسبباته

انحلال الدم الفولي أو أنيميا الفول هو فقر الدمِ الناجم عن نقص الانزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين ويطلق عليه اختصارا G6PD Deficiency ويعتبر مرضاً وراثياً متنحياً مرتبطاً بالكروموسوم X .
يتميز بضعف أو غياب قدرة الخلايا الحمراء على إنتاج انزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين والذي يلعب دوراً هاماً في عملية بناء وتكوين الخلايا الحمراء " أحد مكونات الدم".
يعتبر مرض انيميا الفول أكثر امراض الأنزيمات انتشاراً في العالم حيث يصيب حوالي 400 مليون شخص، ينتشر في أفريقيا وجنوب آسيا والشرق الأوسط. يؤدي نقص هذا الانزيم إلى فقر الدم الانحلالي بعد التعرض لأدوية أو كيماويات معينة أو لدى التعرض للفول إما عن طريق تناوله أو تناول الأطعمة المحتوية عليه. أطلق على نقص هذا الإنزيم أنيميا الفول لأن الأشخاص المصابين بهذا النقص يوجد لهم عادة حساسية لنبات الفول.


أنيميا «الفول» وراثي يصيب الذكور 756282983255.jpg
مقاوم للملاريا


الوراثة ودورها في ظهور المرض
من المعروف طبيا ان الانسان يحمل 23 زوجاً من الكروموسومات أي 46 كروموسوم ويعتبر الزوج الاخير محددا لجنس المولود ففي حال كان الزوج الاخير مكون من الكروموسومين xx فهذا يعني ان المولود انثى وفي حال كان الزوج الاخير xy فهذا يعني ان المولود ذكر.
يعبتر انيميا الفول مرضاً وراثياً يحدث نتيجة لطفرة موجودة على كروموسوم "اكس" مما يعني ان انتقاله بالوراثة مرتبطا بجنس المصاب. يقع الجين الخاص بانزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين في الشريط رقم 28 من الذراع الطويلة من كروموسوم "إكس". جميع الأمراض الوراثية التي لها علاقة بالكروموسوم "إكس" مثل نقص الإنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين، تؤثر على الذكور أكثر من الإناث .


أنيميا «الفول» وراثي يصيب الذكور 707361634497.jpg
قد يحتاج المصاب لنقل الدم


الأعراض السريرية
ليس هناك اعراض خاصة بانحلال الدم الفولي لذا تشترك اعراض هذا المرض بالعديد من الأمراض التي تسبب الانحلال في الخلايا الحمراء، من هذه الاعراض:
التعب والضعف العام .
شحوب.
اصفرار اللون أو اليرقان.
خروج بول داكن اللون .
الدوخة.
ألم البطن.
ألم في القدمين.
هناك تفاوت كبير في السن الذي تظهر فيه اعراض المرض، عادة ما تظهر أعراض انحلال الدم الفولي عند ما يتناول المصاب بالمرض الفول أو العدس أو أي نوع من البقوليات أو بعد الأصابة بمرض فيروسي أو عند تناول عقاقير أو كيماويات معينة. كما قد تظهر الاعراض من دون أن يصاب الشخص بأي مرض ومن دون أن يناول أي نوع من المواد المؤكسدة كالبقوليات.
لايمنع ترافق هذا المرض مع امراض اخرى من الانيميا او فقر الدم فقد لوحظ أن بعض المصابين بمرض الأنيميا المنجلية أو الثلاسيميا أيضا مصابون بمرض انيميا الفول.
بعض الأحيان يحدث الانحلال لأسباب مجهولة ولكن بشكل عام تعرض الجسم لأي مادة مؤكسدة يمكن ان تعمل على تحلل الدم وتكسره ومن اهم تلك المواد مايلي.
1- تناول بعض الاطعمة
البقوليات بجميع أنواعها خاصة الفول والعدس والبازلاء والفاصوليا. تتراوح كمية المادة المؤكسدة بين نوع وآخر من الأطعمة، وقد تكون الكمية التي يتناولها الشخص قليلة فلا تسبب له مشكلة ولكن في الكثير من الأحيان تناول الشخص اي كمية كانت حتى لو كانت قليلة قد تتسبب في انحلال حاد في الدم. وفي حالات اخرى قد يحدث تفاوت في هذا الامر حيث قد يتناول الطفل نوعا معينا من الأطعمة لسنوات عديدة ولا تسبب له انحلال وفجأة تتكون لديه القابلية لحدوث الانحلال بعد تناول كمية حتى لو كانت قليلة منه.
قد يحتاج بعض المرضى إلى تلقى نقل دم عند انخفاض مستوى الهيموجلوبين لديهم بشكل حاد.
2- تناول بعض أنواع الأدوية
على كل المصابين بهذا المرض تنبيه الطبيب المعالج على انهم مصابون بهذا المرض لكي يتفادى اعطائهم بعض أنواع من الأدوية واستبدالها ببدائل آمنة، من الأدوية المعروفة بتسببها بفقر الدم الانحلالي على سبيل المثال لا الحصر:
- مضادات الملاريا.
- مضادت الطفيليات نافثول، نيريدازول، ستيبوفين
- مضادات السل.
- أدوية السلفا.
- بعض أنواع المضادات الحيوية
- بعض أدوية مسكنات الألم "بيريديوم"
فيسيولوجيا المرض
يلعب الانزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين دورا أساسياً في عمليات تكوين الخلايا الحمراء وهو مسؤول بشكل مباشر عن إنتاج انزيم يرمز له باختصار NADPH، يلعب دوراً هاماً داخل خلايا الدم الحمراء عبر امداد الخلية بحمض اميني يدعى "الغلوتاثيون" وهو مركب مسؤول بشكل مباشر عن عميلة التخلص من السموم والجذور الحرة.


أنيميا «الفول» وراثي يصيب الذكور 575316202921.jpg
يصيب الذكور


نقص الانزيم يجعل الخلايا الحمراء معرضه للتحلل والتكسر قبل موعدها المعتاد (والذي يستمر في العادة 120 يوم) نتيجة غياب عملية امداد الخلية "بالغلوتاثيون" وبالتالي تراكم السموم والجذور الحرة.
ؤدي تكسر الخلايا الحمراء إلى انخفاض في خضاب الدم (الهيموجلوبين) محدثاُ فقر دم، كما يؤدي تكسر الخلايا الحمراء إلى تحرير خضاب الدم الذي يتم هضمه وتحويله إلى مادة " البيليروبين" وهي المادة الصفراء التي تصبغ الجلد، العينين والبول بشكل داكن، نتيجة تحطم الدم بسرعة وبكميات كبيرة يحدث عجز في استطاعة البروتين الناقل "للبيليروبين" إلى الكبد بسرعة مما يسبب انتشار "البيليروبين" في الدم فيظهر الاصفرار واليرقان على المصاب.
التشخيص
يلعب الفحص السريري دورا هاما في التعرف على المرض عن طريق العلامات على وجوده ولكن هناك حاجة إلى التحاليل المختبرية لانها هي التي تحدد المرض. التحاليل المخبرية التي يجب القيام بها:
* تعداد الدم شامل.
* وجود اجسام هاينز (هيموغلوبين مترسب في الخلايا الدموية) في خلايا الدم الحمراء.
* مستوى إنزيمات الكبد.
* مستوى نازعة الهيدروجين (ارتفاع بكميته).
* مستوى هابتوغلوبين (انخفاض بكميته).

علاقة المرض بالملاريا
مرض الملاريا من الأمراض الفتاكة والتي يسببها طفيلية (البلازموديوم). وتعيش هذه الطفيلية على كريات الدم الحمراء فهي تستخدمها خلال أحد اطوار حياتها للتكاثر والاختباء، يتأقلم جسم الأنسان مع الملاريا عن طريق جعل الخلايا الحمراء تقاوم استيطان طفيل الملاريا فيها نتيجة وجود طفرة في جين انزيم G6PD فيجعل كريات الدم الحمراء تتكسر وتتحلل عند تعرضها لالتهاب بطفيل الملاريا، وبذلك لا يستطيع الطفيل اكمال دورة حياته التي يستلزم العيش داخل الخلايا الحمراء لبعض الوقت، وبذلك يتخلص الجسم من الملاريا بشكل فعال. لذا كان الاطفال المصابون بانيميا الفول لديهم مقاومة للملاريا.

العلاج
لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ لمرض تكسر الدم الفولي ولا يمكن منعه من الانتقال من جيل لاخر، يتمحور العلاج حول تجنب تكسر الدم عن طريق تجنب التعرض للمواد المؤكسدة المذكورة.


أنيميا «الفول» وراثي يصيب الذكور 227613744268.jpg
يترافق مع تحلل الدم



أنيميا «الفول» وراثي يصيب الذكور 857944477242.jpg
أخبر طبيبك قبل صرف علاجك



أنيميا «الفول» وراثي يصيب الذكور 308484711807.jpg
يجب على المصاب تجنب البقوليات



ط¬ط±ظٹط¯ط© ط§ظ„ط±ظٹط§ط¶ : ط£ظ†ظٹظ…ظٹط§ آ«ط§ظ„ظپظˆظ„آ» ظ…ط±ط¶ ظˆط±ط§ط«ظٹ ظٹطµظٹط¨ ط§ظ„ط°ظƒظˆط± ظ‚ط¯ ظٹظڈظƒطھط´ظپ ظ…طµط§ط¯ظپط©ظ‹
شارك
مشاركة في فيسبوك مشاركة في تويترمشاركة في قوقل بلص


من مواضيعي : --حسن الحسني--
موضوع مغلق

مواقع النشر (المفضلة)

الكلمات الدليلية (Tags)
مرض, مصادفةً, أنيميا, الذكور, يسحب, يُكتشف, وراثي, «الفول»


مواضيع مشابهه ننصح بقراتها
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
الجلد تعريفه والشعر وتعريفه وامراضه ملف خاص life`s rose ملتقى الأمراض 6 07-08-2015 12:16 PM
أمراض الجهاز العصبي( المخ والأعصاب) life`s rose ملتقى الأمراض 13 07-08-2015 12:15 PM
اسئلة واجوبة عن الامراض التناسلية والجنسية ... الممرضة ورد ملتقى الأمراض 1 11-10-2011 07:05 AM
الموسوعه النفسية عبدالله الزغيبي ملتقى المواضيع النفسية 11 09-10-2007 08:03 PM
اين ايدي العون؟ ghadoo ملتقى تبادل الخبرات 7 05-09-2007 03:54 PM

أدوات الموضوع إبحث في الموضوع
إبحث في الموضوع:

البحث المتقدم
انواع عرض الموضوع

ضوابط المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

كود [IMG]متاحة
كود HTML معطلة
Pingbacks are متاحة



الساعة الآن 02:45 PM

ضع بريدك هنا لتصلك اخر المواضيع

ملاحظة مهمه :ستصل الى بريدك رسالة تفعيل بعد كتابة احرف التاكيد
يجب الاطلاع على البريد لاستكمال عملية الاشتراك


Powered by vBulletin® Version 3.8.9
.Copyright ©2000 - 2015, Jelsoft Enterprises Ltd
هذا الملتقى هو مجرد ملتقى لمنسوبي وزارة الصحة ولا يمثل الوزارة إطلاقا
وجميع المشاركات التي تطرح في الملتقى لا تعبر بالضرورة عن رأي إدارة الملتقى
ولكن تعبر عن رأي كاتبها فقط