آخـر مواضيع الملتقى

دعــــــاء

العودة  

اختلال تخزين ألجلايكوجين glycogen storage disease G.S.Ds

ملتقى التغذية
موضوع مغلق
  #1  
قديم 09-20-2010, 02:53 PM
صحي نشط
 





الدريوشي will become famous soon enough


اختلال تخزين ألجلايكوجين glycogen storage glycogen3nr0.jpg
اختلال تخزين الجلايكوجين
Glycogen storage disease (G.S.Ds

هي مجموعة من الأمراض الوراثية تنتمي إلي أمراض التمثيل الغذائية Metabolic disorders تعيق قدرة الشخص المصاب علي بناء وتخزين الجلايكوجين وهدم واستخدام الجلايكوجين المخزون ويحدث هذا نتيجة لغياب أنزيم أو مساعد أنزيم أو بروتين معين.
يعتبرالجلوكوزالمصدرالرئيسي للطاقة في الجسم Major source of energy وعندما نأكل الطعام فانه يتحول إلي جلوكوز بواسطة عمليات الهضم ويمتص إلي الدم ويذهب إلي الخلايا حيث تقوم بإنتاج الطاقة منه وهذه الطاقة تعرف بالطاقة الفورية Cash energy وعندما يفيض الجلوكوز عن الحاجة فان الجسم يقوم بتخزين هذا الرصيد علي صورة جلايكوجين وهو عبارة عن سلاسل طويلة ومتفرعة من جزيئات الجلوكوز ويعرف بالنشا الحيواني حيث يحتفظ الحيوان والإنسان بفائض الطاقة في صورة جلايكوجين يخزن في الكبد والعضلات لاستخدامه عند الحاجة.كما يخزن قدر يسير منه في الكلي والأمعاء.وتتأثر هذه القدرة بشكل كبير عند الأشخاص المصابين بأمراض اختلال تخزين الجلايكوجين (G.S.Ds) فهم غير قادرين علي أداء المهمات التالية المتعلقة بتخزين الجلايكوجين واستخدامه

1) – يؤثر المرض علي القدرة علي بناء الجلايكوجين anabolism وذلك بظهور اختلال في تكوين وشكل الصورة البنائية للجلايكوجين
Incorrect formed glycogen (shape wrong)

2) – يؤثر المرض علي ألقدره علي تخزين الجلايكوجين storage وذلك باختلال كمية النشا المخزونة في النسيج المستهدف إما زيادة أو نقصان
Abnormal concentration of glycogen(too much or too little)

3) – يؤثر المرض علي القدرة علي هدم الجلايكوجين catabolism وتحويله إلي جلوكوز مرة أخرى لاستخدامه في الطاقة

ويختلف هذا التأثير تبعا لنوع المرض الذي يعاني منه الشخص لأنه يوجد لدينا حوالي أحدعشرنوعا Type معروفه من أمراض تخزين الجلايكوجين تقسم علي أساس نوع الأنزيم المسبب للخلل وعلي أساس العضو الذي يعاني من نقص الأنزيم أوغيابه هل هوفي الكبد أو العضلات أو في الكبد والعضلات معا وأيضا يسمي باسم الطبيب الذي اكتشف المرض وقام بوصفه لأول مرة.
علي سبيل المثال مرض تخزين الجلايكوجين النوع الأول I
Glycogen storage disease type I ناتج عن نقص
أنزيم الجلوكوز-6- فوسفاتيزglucose -6- phosphatase يعرف بمرض Von gierke's disease ويعرف أيضا بمرض الجلوكوز-6- فوسفاتيز
ولكي نقف علي حقيقة هذه الأمراض سوف أتناول هذا النوع مرض تخزين الجلايكوجين النوع الأول glycogen storage disease typeI أو مرض Von gierke's disease بشيء من التفصيل كمثال وهو أشهرها علي الإطلاق وأكثرها انتشارا.

Glycogen storage disease type I
مقدمة introduction

يسمي مرض فون جيريك Vov gierke's disease
ويسمي جلايكوجينوسيز I typeI glycogenosis
ويسمي هيباتورينال جلايكوجينوسيزhepatorenal glycogenosis
ويعتبر أشهر أنواع أمراض اختلال تخزين الجلايكوجين حيث يمثل 90% من الحالات المصابة
وسمي بذلك نسبة إلي الطبيب فون جيريك vongierke وهو أول من اكتشف المرض ووصفه سنة 1929م عندما شرح جثتين لطفلين ووجد عندهم تضخم في الكبد مع وجود كميات كبيرة جدا من الجلايكوجين فيها ونفس الشيء بالنسبة للكلى. ويوجد نوعين لهذا المرض هي :

النوع الأول(أ) glycogen storage disease type Ia
وهو ناتج عن غياب أنزيم glucose -6- phosphatase

النوع الأول(ب) glycogen storage disease typeIb
وهوناتج عن غياب أنزيم glucose -6- phosphate translocase

الأشخاص المصابون بهذا المرض يتميزون بتخزين كميات كبيره من الجلايكوجين في الكبد والكلى مما يؤدي إلي تضخمهما بسبب عدم قدرة هؤلاء الأشخاص علي إعادة تحويل الجلايكوجين إلي جلوكوز مرة أخري من أماكن تخزينه مما يعرضهم إلي انخفاض شديد في معدل سكرا لدمhypoglycemia يصل إلي مادون 60ملجم/ديسلتربعد 4- 6 ساعات من التوقف عن الأكل أوالصوم ويشعرون بالجوع الشديد المزمن وعدم القدرة علي النمو الطبيعي نتيجة لهذا الخلل إضافة إلي التهديد المحدق بهم من مضاعفات انخفاض سكر الدم



الأعراض Symptoms :

تختلف أعراض اختلال تخزين الجلايكوجين تبعا لنوعه وأعراض النوع الأول type I هي:
1) – تضخم في الكبد والكلى enlarged liver and kidneys
2) – انخفاض معدل سكر الدم hypoglycemia
3) - زيادة نسبة اللاكتات lactate والدهون fats واليوريك أسيد uric acid في الدم
4) – اختلال النمو impaired groth وتأخر البلوغ delayed buberty
5) – هشاشة العظام osteoporosis
6) – زيادة قرحة الفم والعدوي increased mouth ulcers and infection
7) – الجوع المزمن chronic hunger

التشخيص Diagnosis :

عندما يشك الطبيب في إصابة الطفل بهذا المرض نتيجة لظهور الأعراض السابقة والربط بينها وبين التاريخ المرضي والشكل الظاهري عندها يصار إلي تأكيد التشخيص عن طريق الآتي :
1) – أخذ عينة حية للأعضاء المصابة biopsy
2) – تحليل الدم والبول
3) – MRI-scan الأشعة المغناطيسية

المعالجة الغذائية Diet and nutrition therapy :

بنظرة بسيطة إلي أعراض المرض حيث ذكر منها انخفاض سكر الدم وزيادة نسبة اللاكتات والدهون واليوريك أسيد والمضاعفات الناتجة عنها مثل الجوع المزمن وتعثر النمو وهشاشة العظام إضافة إلي طبيعة المرض وتعلقه بمكون غذائي مهم وهو الجلايكوجين.كل هذه الأمور تفرض أمرا واقعيا واحدا هو ضرورة المساندة الغذائية لهؤلاء المرضي حيث تعتبر الحمية الغذائية حجر الزاوية في السيطرة علي المرض وتصحيح التغيرات في الميتابولزم


أهداف المعالجة الغذائية nutrition therapy goals :
1)- المحافظة علي معدل سكر الدم في المستوي الطبيعي وتلافي انخفاض سكر الدم hypoglycemia
2)- مد الجسم بالتغذية المتوازنة لدعم النمو والتطور
3)- منع الإصابة بالنقرس Gout بالحفاظ علي مستوي اليوريك أسيد في الدم وتستخدم الأدوية في حالة فشل الحمية في تحقيق هذا الهدف مثل
zyloprim , Aloprim
4)- تخفيض نسبة الدهون في الدم وتستخدم الأدوية عند فشل الحمية في تحقيق ذلك مثل gemfibrozil , lopitor
5)- منع تكون الحصوات البولية urinary calculi عن طريق إعطاء مكملات السترات
6)- منع المضاعفات الناتجة عن المرض مثل قصر القامة short stature وهشاشة العظام osteoporosis وتأخر البلوغ delayed puberty وداء النقرس gout وأمراض الكلى renal disease وسرطان الكبد liver tumors
شارك
مشاركة في فيسبوك مشاركة في تويترمشاركة في قوقل بلص


من مواضيعي : الدريوشي
  رقم المشاركة : [ 2 ]
قديم 09-20-2010, 02:54 PM
صحي نشط
 

الدريوشي will become famous soon enough
افتراضي

التدخلات الغذائية nutrition intervention :

يقصد بالتدخلات الغذائية مجموعة الإجراءات الغذائية التي يجب اتخاذها لتحقيق أهداف المعالجة الغذائية التي حددت مسبقا وذلك باتباع الآتي :

1)- تغيير كمية الوجبات وأعدادها بحيث يعطي المريض وجبات صغيرة ومتعددة خلال اليوم small frequent meals مع وجبة إضافية قبل النوم bed-time snack لتحاشي الصوم لفترات طويلة للمساعدة في ضبط سكر الدم
2)- يعطي الجلوكوز عن طريق التغذية الأنبوبية خلال الليل
Night time nasogastric tub feeding والجرعة المقترحة هي
8 – 10 ملجم/كيلوجرام من وزن الجسم/دقيقة للمواليد
8 - 6 ملجم/كيلوجرام من وزن الجسم/دقيقة للأطفال
3)- يعطي نشا الذرة غير المطبوخ المذاب في الماء un ****ed cornstarch عن طريق الفم بين الوجبات أو قبل النوم بغرض تأمين إمداد ثابت من الجلوكوز بين الوجبات لأنه يهضم ويتفكك ببطيء ويعطي بمعدل
1,6 جرام/كج من وزن الجسم كل 4ساعات للمواليد و1,7 – 2,5 جم/كج من وزن الجسم كل 6ساعات للأطفال ونفس المقدار للبالغين قبل النوم
4)- إمداد الجسم بتغذية متوازنة لتحقيق نمو جيد:

* الكربوهيدرات Carbohydrates
تعطي الكربوهيدرات المعقدة complex carbohydrates مثل الخبز الأسمر – الأرز – البطاطس – الحبوب الكاملة بواقع 60 – 70 % من مجموع الطاقة اليومية T.C.R

* البروتين Protien
يستخدم البروتين العالي الجودة high biological valu protein بواقع
10 – 15% من مجموع الطاقة اليومية T.C.R ويفضل أنواع البروتين الخالية أو القليلة الدسم مثل مركب الصويا soy formula وحليب الصويا soy milk والحليب الخالي من اللاكتوز والجالاكتوز lactose/galactose free milk
مع تجنب حليب الصويا المحلى بالسكروز أو الفركتوز

* الدهون Fats
تستخدم الأنواع الصحية الخالية من الكولسترول مثل زيت الكانيولا canola وزيت الزيتون olive oil وتعطي بواقع 10 – 15% من مجموع الطاقة اليومية

*الكالسيوم وفيتامين د calcium and vit.D
ضرورية لنمو العظام والمحافظة عليها بشكل سليم وتعطى في صورة مكملات مثل حليب الصويا المدعم بالكالسيوم calcium-fortifide soymilk وكربونات الكالسيوم مع فيتامين د

* مكملات الحديد iron supplements
وهي ضرورية لمنع الأنيميا ونقص الحديد
* تحديد كمية السكروز والفركتوزsucrose&fructose وذلك بالامتناع عن أكل الفواكه وشرب عصيراتها الطازجة والمعلبة وعدم استخدام شراب الذرة العالي الفركتوزhigh-fructose cornsyrup
* تحديد كمية اللاكتوز والجالاكتوز lactose&galactose ويمكن إعطاء بديل واحد فقط من الأغذية المحتوية علي اللاكتوز والجالاكتوز 1,5أونس جبن أو كوب يوقرت أو حليب خالي الدسم
* تستخدم الأدوية الخافضة لليوريك أسيد لمنع النقرس والخافضة للدهون عند زيادة نسبة الدهون ومكملات السترات لمنع تكون الحصوات البولية ومثبطات أنزيم محول الأنقيوتنسين ACE-inhibitors
Angiotensin-converting enzyme inhibitors وذلك لعلاج طرح الألبومين في البول microalbumin uria
* قياس مستوي السكر في الدم باستمرار حتى يتم التحكم في سكر الدم والسيطرة علي الوزن الذي يمكن أن يزداد نتيجة لتناول النشا

الأغذية المسموحة والأغذية الممنوعة food allowed and food avoid

1) – مجموعة الخبز Grains :
يسمح بتناول جميع أنواع الخبز والحبوب الأخرى مثل الأرز – المكرونه – الذرة – القمح – الشوفان – البطاطس – البسكويت من الدقيق الأسمر .
ويمنع استخدام أي نوع من الخبزوالنشويات الأخرى المحلاة بالسكر كذلك الحبوب المضاف لها السكر أو الحليب أو العسل مثل المكرونة بالبشميل وحبوب الافطار

2) – مجموعة الخضروات Vegetables :
يسمح بتناول معظم الخضروات تقريبا مثل: الكوسة – الفاصوليا – الباميا – الكرنب – الملفوف – الزهرة – الخيار – البصل – الطماطم – الفلفل الشامي – السلطة الخضراء .
ويمنع استخدام السلطات بالكريمات المحتوية علي السكر والحليب أو سلطة الفواكه وكذلك الخضروات المحضرة بإضافة الحليب أو السكر أثناء الطهي للنكهة أو التزيين.

3) – مجموعة الفواكه Fruits :
لايسمح بتناول الفواكه وذلك لاحتوائها علي سكر الفركتوز.

4) – مجموعة الحليب Milk and milk products :
تستخدم أنواع الحليب الخاصة والمنتجة لهذه الفئة وهي أنواع من الحليب خالية من سكر اللاكتوز والجالاكتوز والفركتوز والسكروز. أما بخصوص منتجات الألبان الأخرى فيسمح باستخدام الجبن الأبيض والشيدر والزبادي قليل الدسم ولا يتعدي بديل واحد في اليوم ويمنع استخدام أنواع الجبن المطبوخة أو منتجات الألبان المحلاة أو المضاف لها الفواكه.

5) – مجموعة اللحوم Meats :
يسمح باستخدام جميع أنواع اللحوم الحمراء والبيضاء ويمنع استخدام الحواشي الداخلية للذبيحة مثل الكبد والكلاوى والمخ والكوارع واللسان لغناها بالكوليسترول.

6) – مجموعة الزيوت والدهون Oils and fats:
يسمح باستخدام الدهون الصحية مثل زيت الكانيولا وزيت الزيتون بكميات معقولة خلال اليوم ويمنع استخدام الدهون المشبعة المحتوية علي الكوليسترول.

7) – الحلويات والمعجنات Pastries and sweets :
لايسمح باستخدام الحلويات أو المعجنات المضاف لها سكر السكروز أو الفركتوز أو اللاكتوز أو العسل أو المربي.
دعواتي الصادقة للجميع بدوام الصحة والعافية.

أخصائي تغذية /صالح الدريوشي
إدارة التغذية بصحة ألمدينة ألمنورة
من مواضيع : الدريوشي
الدريوشي غير متواجد حالياً  
  رقم المشاركة : [ 3 ]
قديم 09-22-2010, 03:25 PM
صحي جديد
 

الأصيلة will become famous soon enough
افتراضي

شكرا جزيلا أستاذ دريوشي

موضوع قيم ومفيد ومشكور على الجهد


تقبل مروري
من مواضيع : الأصيلة
الأصيلة غير متواجد حالياً  
  رقم المشاركة : [ 4 ]
قديم 10-23-2010, 12:54 AM
صحي متميز
 

radrod will become famous soon enough
افتراضي

جزاكم الله خيرا الموضوع مفيد جدا جدا
أسأل الله أن ينفع بك المسلمين
من مواضيع : radrod
radrod غير متواجد حالياً  
  رقم المشاركة : [ 5 ]
قديم 10-24-2010, 09:19 AM
صحي نشط
 

الدريوشي will become famous soon enough
افتراضي

الأصيلة

radrod

شكرا لتوقفكم هنا _ أسعدني تواجدكم
ولكم أجمل تحية
من مواضيع : الدريوشي
الدريوشي غير متواجد حالياً  
موضوع مغلق

مواقع النشر (المفضلة)

الكلمات الدليلية (Tags)
ألجلايكوجين, احتلال, disease, تحسين, g.s.ds, glycogen, storage


مواضيع مشابهه ننصح بقراتها
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
ضعف مقاومة الجسم مع تقدم السن يزيد احتمال تحول الخلايا الطبيعية إلى سرطانية ! المكينزي ملتقى الأمراض 0 06-06-2011 09:42 PM
Disease Categories B.S.M ملتقى التمريض 5 08-27-2009 12:48 PM
الحياة النشطة تقلل احتمال الإصابة بالسرطان عامر الطامي ملتقى الأمراض 2 07-12-2008 03:09 AM

أدوات الموضوع إبحث في الموضوع
إبحث في الموضوع:

البحث المتقدم
انواع عرض الموضوع

ضوابط المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

كود [IMG]متاحة
كود HTML معطلة
Pingbacks are متاحة



الساعة الآن 02:01 PM

ضع بريدك هنا لتصلك اخر المواضيع

ملاحظة مهمه :ستصل الى بريدك رسالة تفعيل بعد كتابة احرف التاكيد
يجب الاطلاع على البريد لاستكمال عملية الاشتراك


Powered by vBulletin® Version 3.8.9
.Copyright ©2000 - 2015, Jelsoft Enterprises Ltd
هذا الملتقى هو مجرد ملتقى لمنسوبي وزارة الصحة ولا يمثل الوزارة إطلاقا
وجميع المشاركات التي تطرح في الملتقى لا تعبر بالضرورة عن رأي إدارة الملتقى
ولكن تعبر عن رأي كاتبها فقط